Progeria – La enfermedad de la vejez prematura

Progeria (del griego geras, “vejez”) es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un dramático envejecimiento prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.

La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.

Es extremadamente rara, caracterizada por un dramático envejecimiento prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.

Síntomas

La progeria ha llegado a ser una enfermedad de conocimiento público, debido a que sus síntomas, que incluyen adelgazamiento y manchas de la piel, reabsorción de la masa ósea, pérdida de cabello y arteriosclerosis, se asemejan bastante al envejecimiento humano normal. La progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de sus cabezas. Los niños son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada y piel de apariencia envejecida. Los niños con progeria desarrollan aterosclerosis temprana. La esperanza de vida para estos niños, si bien es muy variable, nunca supera los 30 años. La piel es delgada y con escaso tejido celular subcutáneo, las uñas son quebradizas, curvadas, amarillentas e incluso pueden faltar en algunos dedos. La muerte prematura se produce por arteriosclerosis o enfermedad cerebro-vascular y falta de medro.

Caracteristicas Clínicas:

» Baja estatura
» Piel seca y arrugada
» Calvicie prematura
» Canas en la infancia
» Ojos prominentes
» Cráneo de gran tamaño
» Venas craneales sobresalientes
» Ausencia de cejas y pestañas
» Nariz grande y con forma de pico
» Mentón retraído
» Problemas cardíacos
» Pecho angosto, con costillas marcadas
» Extremidades finas y esqueléticas
» Estrechamiento de las arterias coronarias
» Articulaciones grandes y rígidas
» Manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina
» Presencia de enfermedades degenerativas como la artritis, propias de la vejez
» Muerte natural hacia los 13 años.

Video – Ashley Hegi que padece de Progeria.

Video con fotos de otros casos

21 Comments

  1. jocelyn

    Lunes, 6, septiembre, 2010 at 5:47 pm

    Pobres niños! en este mundo existen muchas cosas malas y no es por Dios Jehová es por Satanas! el trajo el pecado al mundo y por culpa de el es ke somos imperfectos y morimos recuerden eso.
    Cristo es el medio a la vida, Jehová permite pero no es el ke nos causa todos estos males, ademas recuerden ke el prometio ke la muerte akbara cuando Jesús venga y gobierne la tierra ya ke ahora mismo la tierra esta siendo gobernada por Satanas y mientras todos le echamos la culpa a Jehová, Satanas esta celebrando y muy contento por eso.

    si enrealidad le preocupa todas las malas cosas ke estan pasando en la tierra y kiere un buen futuro lean con mucho esmero y dedikcion la biblia y veran ke Jehová Dios no es culpable de lo ke pasa no lo sigan pintando como un Dios cruel y malvado.

    el nos ama a todos y kiere ke lo sigamos asi las cosas mejoraran =).

  2. MARYCRUZ

    Martes, 14, diciembre, 2010 at 6:23 pm

    TODOS LOS NIÑOS DEBEN SER ATENDIDOS EN EL HOSPITAL SOBRE TODO POR EL GOVIERNO
  3. LUIS

    Lunes, 7, febrero, 2011 at 2:33 am

    hola soy de valdivia chile y un dia vi un reportaje de estos hermosos niños senti una agran emocion… nose el motivo solo emocion pero muy fuerte…me gustaria saber como poder ayudar a los dos casos que existen en nuestro pais lo mejor seria una cuenta de ahorro…gracias..
  4. jaquelin

    Viernes, 4, marzo, 2011 at 6:25 pm

    la verdad que es muy triste ver a estos chicos asi
  5. paola

    Lunes, 2, mayo, 2011 at 5:54 pm

    tengo la oportunidad de ser maestra de niños y niñas en este momento, creo que todos los niños merecen las mismas oportunidades y deberian ser la preoridad de mundo entero.
    gracias a un reportaje que vi pude conocer un poco mas de este desarrollo en forma extraña.
    dios los cuide y los bendiga porque merecen lo mejor
  6. yuridia

    Lunes, 9, mayo, 2011 at 6:35 pm

    s0n s0l0 un0s niñ0s qe deveriian estar jugeteand0…!

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